てんかんの身体診察 mimetic facial palsy

てんかんでの重要な診察所見についてです。
てんかん患者さんで見られる症状は、「発作」が主症状であり、しばしば「発作が唯一の症状」です。
つまり、発作のない状態「発作間欠期」での診察においては、身体診察・神経学的評価を行っても、異常を認めないことがしばしばあります。
もちろん、神経内科医が神経診察を行わないという選択肢はありませんが、てんかん（疑い）の診療では、詳細な問診を取ることが非常に大事であるため、限られた外来時間で神経診察を体系的に実施することはしばしば困難です。
今回は、てんかん診療で見逃したくない、診断特異性のある神経所見の一つを紹介します。
＜mimetic facial palsy＞

図は、
安静時の表情（A）、指示されて行う意図した動作（B）では、明らかな顔面の麻痺は見られないにもかかわらず、自発的な意識しない表情・自然な笑顔（C）では右の顔面麻痺を認めます。（1998のNEJMで報告されたfigureです）
例えば、脳梗塞などで見られる顔面麻痺は、安静時も含めて対側の顔面麻痺が見られますが、このmimetic facial palsyでは、「安静時でも、診察医の指示による口角を開いた意図的な動作でも麻痺が見られない」にもかかわらず、指示されない患者さんのナチュラルな笑顔でのみ見られる顔面麻痺が見られる状態のことを言います。
感情の要素が含まれた際の表情筋の麻痺であるため
「mimetic facial palsy」あるいは「emotional facial palsy」と言われます。
＜mimetic facial palsyの機序＞
意図的な、voluntaryな顔面の動きは、ご存知のように「一次運動野→内包→顔面神経核」といった経路ですが、笑った時などに自然と作られる表情筋（involuntaryな顔面の動き）は、これとは異なる経路で支配されています。
mimetic facial palsyの投射経路には
・対側の補足運動野
・対側の前頭葉
・対側の側頭葉内側

の関与が知られています。
＜てんかん診療でのmimetic facial palsy＞
問診上、側頭葉てんかんが疑われた場合には、このmimetic facial palsyがないかチェックが必要です。もしmimetic facial palsyあれば、mimetic facial palsyと対側の側頭葉内側が傷んでいる可能性が示唆され、つまり海馬硬化症などの存在を推定します。
もう一つの例です
これは、診察時の評価（A、B）では麻痺が認めないものの、自然に笑った時には左側の表情筋の動きに乏しさが指摘され（C）、右側の海馬萎縮をMRIで認める例です。

mimetic facial palsyは、てんかん診療に関わらず、神経内科専門医としては必要な知識だと思いますので
神経内科専門医試験を受験予定の先生はチェックしておくとよいと思います。
ところで、mimetic facial palsyは意図的な動作では誘発されませんので、患者さんがリラックスした状況下でないと出現しません。つまり、患者さんが緊張している診察状況では評価できません。mimetic facial palsyの評価を適切に行えるかどうかは、診察医の試金石になるのかもしれません。

＜大事なこと＞
てんかん診療では診断特異性のある神経所見がある
側頭葉てんかん疑いの場合は、mimetic facial palsyを確認する
References
Divate PG, et al. Subacute onset fluctuating sensorium, mimetic facial palsy and vertical supranuclearophthalmoplegia in an young female. Annals of Indian Academy of Neurology. 2012;15(4):255-259
Moore D. Textbook of Clinical Neuropsychiatry. Emotional facial palsy
Emotional facial paresis in temporal lobe epilepsy: its prevalence and lateralizing value. Seizure 2003; 12: 60–64
R.T. Ross, M.D.Robert Mathiesen. Volitional and Emotional Supranuclear Facial Weakness. N Engl J Med 1998; 338:1515
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