非てんかん性心因性発作？　てんかん発作？
－全身けいれん中でも意識がある－

先日の外来紹介で
全身けいれんの発作なのに、意識消失しない（発作中の記憶がある）と訴える患者さんがいました。
紹介理由は
「全身で痙攣している最中も記憶があるという奇異な訴えは、てんかんではなく、非てんかん性心因性発作（PNES：psychogenic non-epileptic seizure）ではないか」
というものでした。
一般に、全身けいれん（GTCS；generalized tonic clonic seizure）であれば、通常は全脳にてんかん活動が波及し、意識の中枢、記憶の中枢の機能も抑制され、意識は消失すると認識されています。
本例の発作の特徴は以下の通りでした。
発作時症候（semiology）；
・左右非対称性に外転位で強直→けいれん様の動き（あるいは間代性けいれん）
・発作持続は１０−３０秒
・発作中の応答は不能
・けいれん終了後、迅速に応答可能となり、看護師が発作中に会話していた内容など再現して、記憶が保持されていたことを主張する
いかがでしょうか？
発作は、asymmetric tonic seizure（非対称性強直発作）、と表現できそうです。
鑑別として、
　補足運動野発作
（SMA seizure: supplemental motor area seizure）
が考えられました。

SMA seizureは前頭葉てんかんの亜型です。
Classicalには前頭葉てんかんは、図のように７つ部位に分けて発作症候が分類されます。

意識障害を伴わない非対称性に四肢の強直発作（特に外転・挙上させた姿勢での強直やフェンシング肢位での強直）という点が、SMA seizureの特徴です。
意識障害をともなわない理由は
脳内のてんかん活動が両側大脳半球の運動野（前頭葉：両側の運動前野・一次運動野）に限局して、意識や記憶の中枢（脳幹、側頭葉）に波及しないまま、全身の運動発作を生じるためと考えられています。
この場合、発作活動は側頭葉に波及しないため、
全身けいれんを呈しているにも関わらず、側頭葉由来の自律神経発作が欠落することがあります。
つまり、流涎、口腔内泡沫、発汗過多、脈拍変動など側頭葉由来の自律神経発作が見られないままけいれんします。
また、SMA seizureを代表とする前頭葉てんかんはPNESと診断されてしまうケースもあり、その理由は以下のようです
・全身けいれんでありながら意識障害がなく
・（前頭葉てんかんは一般に）脳波異常が出現しにくく
・（前頭葉てんかんは一般に）発作は1 分以内という非常に短時間で終了する

Take home messages
1) SMA seizureは全身の激しい（左右非対称性の）運動発作を呈するも、意識は保持されることがある
2) 全身けいれんで意識が保持＝必ずしもPNESではない
3) 自律神経症候は、てんかん活動が側頭葉に波及しているかどうかの指標となり得るため、全身けいれん時には確認も有効か
References
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Bleasel AF, Luders HO. Tonic Seizures. In: Ludres HO, Noachtar S, editors. Epileptic seizues: Pathophysiology and clinical semiology. New York :Churchill Livingstone; 2000. p. 389 411.
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